La distrofia muscular es un tipo de miopatía degenerativa y/o del desarrollo que afecta a perros y gatos.
Las formas más comunes de distrofia muscular, tanto en humanos como en animales, se asocian con deficiencias de la proteína distrofina, que se encuentra en el cromosoma X. Se cree que las distrofias musculares deficientes en distrofinas ligadas al cromosoma X en perros y gatos son análogas a las distrofias musculares de Duchenne y Becker en humanos, respectivamente, y se han descrito en numerosas razas de perros y gatos. Se han identificado mutaciones genéticas específicas en golden retriever, braco alemán de pelo corto, cavalier king charles spaniel, spitz japonés, rottweiler y spaniel bretón, entre otros (1). La distrofia muscular se describe mejor en el golden retriever (2).
El signo clínico predominante en los perros es la atrofia muscular progresiva, mientras que la hipertrofia muscular es el sello distintivo de la distrofia muscular ligada al cromosoma X en los gatos. Tanto la atrofia como la hipertrofia pueden ocurrir en ambas especies, y no todos los músculos se ven afectados de forma uniforme (consulte la ). Se han observado trismos parciales y una marcha de «salto de conejo» en perros machos, de tan solo 6 semanas de edad.
Otros signos clínicos comunes de la distrofia muscular en perros y gatos son los siguientes:
intolerancia al ejercicio,
marcha envarada,
postura plantígrada,
disfagia (consulte la y el de la disfagia),
afonía
cifosis que progresa a lordosis,
hipertrofia de los músculos de la base de la lengua.
Existe una variedad de distrofias musculares con progresión variable de la enfermedad. Los casos de inicio juvenil pueden ser más graves, mientras que los casos de inicio en la edad adulta pueden tener un curso de la enfermedad más leve. En los golden retriever, los signos clínicos suelen progresar a lo largo de 3 a 6 meses, después de lo cual la enfermedad progresa más lentamente. Se detectan aumentos marcados en la actividad sérica de CK dentro de unas pocas semanas después del nacimiento.
Perro con sospecha de distrofia muscular; sin embargo, no se estableció un diagnóstico definitivo. (A) Hipertrofia muscular de las extremidades torácicas. (B) Comparación de las extremidades torácicas y pélvicas que demuestra una hipertrofia muscular más pronunciada de las extremidades torácicas en relación con las extremidades pélvicas.
Cortesía de Carrie Jurney, DVM, DACVIM (Neurología).
La distrofia muscular felina ligada al cromosoma X es mucho más variable. Los signos clínicos en los gatos afectados incluyen la característica marcha de «salto de conejo» en los primeros meses de vida; sin embargo, también pueden parecer clínicamente no afectados o solo levemente afectados hasta aproximadamente los 2 años. Los gatos demuestran una rigidez progresiva en su marcha e hipertrofia muscular. El estrés puede provocar respiración con la boca abierta o episodios sincopales como resultado de una combinación de afectación muscular cardíaca y respiratoria.
El diagnóstico de la distrofia muscular se basa en lo siguiente:
semiótica
signos clínicos característicos,
aumento marcado de la actividad sérica de CK (a menudo >10 000 U/l),
hallazgos electromiográficos anormales,
resultados de la biopsia muscular.
Se han identificado anomalías radiográficas constantes en golden retrievers con distrofia muscular ligada al cromosoma X. Las imágenes radiográficas torácicas muestran asimetría diafragmática, que puede acompañar a una hernia de hiato. Las radiografías pélvicas muestran que la pelvis está inclinada verticalmente, estrechada y alargada.
No existe un tratamiento definitivo para ninguna de las distrofias musculares. Algunos pacientes tienen una respuesta inexplicable al tratamiento con glucocorticoides. Se ha notificado una respuesta favorable a la prednisona, en dosis de 1-2 mg/kg, PO, cada 24 horas (3, 4); sin embargo, la mejora es a corto plazo. Se desconoce la duración del tratamiento, pero es poco probable que dure toda la vida, ya que no se produce una respuesta sostenida a los esteroides.
En general, el pronóstico de los perros y gatos con distrofias musculares es precario y la gravedad de la enfermedad varía.
Para otras miopatías degenerativas y/o del desarrollo en perros y gatos, consulte la Descripción general de este capítulo.
Para más información
American Kennel Club: Golden Retriever DNA tests.
CombiBreed: Muscular Dystrophy (MD) – Corgi [DNA test].
Embark: Muscular Dystrophy [DNA test].
EVG: Muscular dystrophy (MD) - CKCS [DNA test].
Consulte también el contenido para propietarios de mascotas sobre la distrofia muscular en perros y la distrofia muscular en gatos.
Referencias
Shelton GD, Minor KM, Friedenberg SG, Cullen JN, Guo LT, Mickelson JR. Current classification of canine muscular dystrophies and identification of new variants. Genes. 2023;14(8):1557. doi:10.3390/genes14081557
Kornegay JN. The golden retriever model of Duchenne muscular dystrophy. Skelet Muscle. 2017;7(1):9. doi:10.1186/s13395-017-0124-z
Liu JM, Okamura CS, Bogan DJ, Bogan JR, Childers MK, Kornegay JN. Effects of prednisone in canine muscular dystrophy. Muscle Nerve. 2004;30(6):767-773. doi:10.1002/mus.20154
Wuebbles RD, Sarathy A, Kornegay JN, Burkin DJ. Levels of α7 integrin and laminin-α2 are increased following prednisone treatment in the mdx mouse and GRMD dog models of Duchenne muscular dystrophy. Dis Model Mech. Septiembre de 2013; 6(5):1175-1184. doi:10.1242/dmm.012211
