Se cree que la miotonía congénita, una afección del desarrollo, es un rasgo autosómico recesivo hereditario en los chow chow y los schnauzer miniatura. También se ha observado una condición similar en varias otras razas de perros (p. ej., labrador retriever, perro boyero australiano, border collie). También se ha descrito la miotonía congénita en seis gatitos; los gatitos pertenecían a camadas diferentes, pero las madres estaban emparentadas (1).
La característica definitoria de la miotonía congénita es la contracción muscular sostenida después de que se ha detenido el movimiento voluntario. Los canales anormales de cloruro sarcolemales crean una membrana muscular hiperexcitable, lo que da lugar a la acumulación de iones de potasio que mantiene la contracción muscular.
Los signos clínicos de la miotonía congénita aparecen por primera vez cuando los cachorros y gatitos comienzan a deambular. Una marcha rígida es típica, y debido a que las extremidades pélvicas están más afectadas que las extremidades torácicas, el «salto de conejo» es común. Con frecuencia, los gatitos se enganchan las uñas en las alfombras, y asustarlos puede hacer que caigan lateralmente con las extremidades hiperextendidas. La hipertrofia muscular generalizada es típica, y presionar el músculo puede dejar una hendidura (llamada «hoyuelo miotónico»).
Los signos clínicos suelen empeorar después de un período de descanso y pueden verse agravados por las bajas temperaturas.
El diagnóstico de la miotonía congénita se realiza mediante la reseña, evaluación clínica y pruebas electromiográficas. Las pruebas de ADN mediante ensayo de PCR están disponibles para schnauzer miniatura y perro boyero australiano.
El tratamiento puede incluir agentes estabilizadores de la membrana para ayudar a controlar los signos clínicos: procainamida, carbamazepina, tocainida, nifedipino y mexiletina se han utilizado en perros con miotonía congénita. El tratamiento con estos fármacos, si el perro responde, es de por vida. En los gatos, se prefiere el tratamiento mediante modificaciones ambientales. Estas modificaciones incluyen proporcionar lo siguiente: un ambiente cálido y de bajo estrés; actividad suave (pequeñas cantidades de actividad pueden reducir la rigidez); alfombras o tapetes para pisos resbaladizos; y alimentos blandos para facilitar la masticación.
La miotonía congénita no es una enfermedad progresiva. El pronóstico de supervivencia a largo plazo es bueno; sin embargo, el pronóstico de una mejora clínica sostenida es reservado.
Para otras miopatías degenerativas/del desarrollo en perros y gatos, consulte la Descripción general de este capítulo.
Para más información
PennVet (University of Pennsylvania)/PennGen Laboratories: Myotonia congenita [DNA test for Miniature Schnauzer].
VetGen: MC – Canine myotonia congenita (Australian Cattle Dog) [DNA test].
Wisdom Panel: Myotonia congenita (discovered in Australian Cattle Dog).
Referencias
Hickford FH, Jones BR, Gething MA, Pack R, Alley MR. Congenital myotonia in related kittens. J Small Anim Pract. 1998;39(6):281-285. doi:10.1111/j.1748-5827.1998.tb03651.x
