La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MCAVD) se produce principalmente en los Boxer y también se conoce como “miocardiopatía del bóxer”. La MCAVD rara vez ocurre en gatos. Se caracteriza por un infiltrado graso o fibroso del miocardio ventricular derecho debido a una mutación en un gen que codifica la estriatina, una proteína desmosómica. Existe una prueba disponible comercialmente para identificar la mutación. El signo clínico más frecuente de la enfermedad es el síncope que se debe a una taquicardia ventricular no sostenida muy rápida (>400 lpm). Para producir la pérdida del conocimiento se necesitan 6-8 s sin flujo sanguíneo al cerebro, por lo que la taquicardia debe durar ese tiempo para que se produzca el síncope y luego debe detenerse espontáneamente para que no se produzca la muerte súbita.
El diagnóstico de la MCAVD se basa en el número de contracciones ventriculares prematuras (CVP) en un monitor Holter (>100-300 CVP en 24 horas se suele considerar diagnóstico de MCAVD en el bóxer) o en la presencia de taquicardia ventricular. El corazón se observa normal en las radiografías torácicas y en los ecocardiogramas en la mayoría de los bóxer con MCAVD; algunos (aproximadamente el 10 % en EE. UU.), sin embargo, desarrollarán miocardiopatía dilatada e insuficiencia cardíaca. Aproximadamente el 90 % de los bóxer con miocardiopatía dilatada tienen la mutación del gen de la estriatina, y ser homocigoto para la mutación es un factor de riesgo para desarrollar miocardiopatía dilatada. Los boxers que se presentan por síncope sin CMD se tratan con sotalol (1-3 mg/kg, PO, cada 12 horas) o una combinación de mexiletina (5-10 mg/kg, PO, cada 8 horas) y atenolol (12,5-25 mg/perro, PO, cada 12 horas). En los casos en que el sotalol sea ineficaz, se puede administrar también mexiletina al perro. En los boxers con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho que no tienen miocardiopatía dilatada, el pronóstico es a menudo bueno y muchos viven durante varios años con tratamiento antiarrítmico. El pronóstico a largo plazo para los perros con miocardiopatía dilatada que presentan insuficiencia cardíaca es malo. La mayoría vive solo varios meses.
En los gatos, la MCAVD se suele manifestar como dilatación grave del ventrículo derecho y de la aurícula derecha e insuficiencia cardíaca derecha, por lo general junto con algunas taquiarritmias supraventriculares y ventriculares. En los gatos afectados se ha observado disnea y taquipnea debidas a un derrame pleural y ascitis, y signos inespecíficos como anorexia y letargo. El tratamiento es similar al de la miocardiopatía dilatada. El pronóstico a largo plazo suele ser malo.
