Muchas anomalías afectan a la queratinización; algunas están asociadas a la hipotricosis hereditaria, mientras que otras se asocian a trastornos metabólicos sistémicos. Aquellas anomalías, para las que aún no se ha establecido ninguna de esas asociaciones, constituyen un grupo variado de síndromes que pueden afectar a partes localizadas del epitelio o pueden ser generalizados. Dentro de estos últimos están los síndromes congénitos o familiares seborreicos, mal caracterizados, de los que el más conocido es la seborrea de los spaniels y la dermatitis idiopática facial de los gatos persas. La paraqueratosis congénita folicular hereditaria es un síndrome de las hembras de rottweiler y de los huskies siberianos. Es un defecto grave de la queratinización, asociado a varias anomalías no cutáneas.
Las ictiosis cutáneas se caracterizan por una proliferación epitelial anormal e hipertrófica, con acumulación de extensas escamas e hiperqueratosis en la superficie de la piel. Los casos se han descrito principalmente en ganado vacuno y en perros, pero también en gallinas y varios tipos de ratones, y se ha documentado un caso en una llama. En el ganado vacuno, la gravedad varía; algunas formas son letales poco después del nacimiento. Entre las razas afectadas se incluyen red poll, frisona, holstein, parda alpina, pinzgauer y chianina.
Las dermatitis ictiosiformes caninas también son heterogéneas y aparecen de forma esporádica en determinadas razas de perros, entre ellas el dóberman pinscher, el rottweiler, el setter irlandés, los collies, el springer spaniel inglés, el cavalier king charles spaniel, el golden retriever, el labrador retriever, el bulldog americano y los terriers (incluido el parson russell terrier). Hay algunas evidencias de patrones de herencia familiar en el parson russell terrier y en el golden retriever. Ahora se sabe que es una mutación genética autosómica recesiva en PNPLA1. En el bulldog americano, la mutación genética se ha identificado como NIPAL4. En los perros, el cuerpo se cubre de escamas largas y adherentes que pueden desprenderse en grandes capas. El plano nasal y las almohadillas plantares pueden estar marcadamente engrosados en algunas formas; esto último suele estar asociado con una aparente incomodidad. El tratamiento clínico es difícil, pero los signos se pueden mejorar con champús o soluciones queratolíticas (p. ej., disulfuros de selenio, ácido láctico, peróxido de benzoílo) y con humectantes (p. ej., ácido láctico, urea, propilenglicol y preparados de ácidos grasos esenciales). El uso experimental de retinoides sintéticos ha resultado útil. Con frecuencia, se requiere el control de la piodermia secundaria.
La paraqueratosis nasal del labrador retriever es una afección hereditaria, caracterizada por acumulaciones marcadas de material queratinizado engrosado en el plano nasal dorsal. Está asociada con una mutación genética en SUV39H2. El diagnóstico se basa en los signos clínicos. Esta es una afección a largo plazo que puede tratarse pero no curarse. El tratamiento debería incluir el uso de emolientes.
La dermatosis liquenoide psoriasiforme afecta al springer spaniel inglés joven y se supone que es genética. Las lesiones simétricas y eritematosas, que están formadas por pápulas y placas localizadas en las orejas y en la región inguinal, están cubiertas por escamas y se hacen cada vez más hiperqueratósicas si se dejan sin tratar. En algunos perros afectados, las lesiones pueden extenderse con el tiempo y la piel se vuelve muy grasa. Se han descrito remisiones espontáneas, así como un curso caracterizado por recidivas y remisiones. Algunos perros responden al tratamiento antibiótico o a los retinoides sintéticos, pero la mayoría es resistente a la terapia. La terapia con ciclosporina se ha utilizado con resultados variables en algunos perros.
La pitiriasis rosada de los cerdos es una enfermedad familiar cuyo tipo de herencia se desconoce. La dermatosis vegetante de los cerdos de raza Landrace es un trastorno hereditario, posiblemente congénito, con un patrón autosómico recesivo de herencia. En los estadios tempranos, debe establecerse el diagnóstico diferencial con la pitiriasis rosada. Esta es una enfermedad más grave y afecta tanto a las pezuñas como a la piel. Las lesiones comienzan como máculas y pápulas, y son escamosas como en la pitiriasis rosada. Posteriormente se cubren con unas costras de color marrón negruzco y se acompañan de coronitis y deformidad de las pezuñas. Los lechones no prosperan y finalmente desarrollan neumonía; la enfermedad no es siempre mortal, pero los supervivientes afectados sufren un retraso en el crecimiento. No hay un tratamiento eficaz.
La hiperqueratosis familiar de las almohadillas está descrita en los terrier irlandeses y los dogos de Burdeos. La hiperqueratosis afecta a todas las almohadillas de los cuatro miembros desde una edad temprana, aunque la enfermedad no es normalmente congénita. Cuando la hiperqueratosis es grave, las cornificaciones, fisuras e infección secundaria causan dolor y cojera. No hay presencia de otras lesiones cutáneas. El tratamiento es sintomático e incluye la aplicación de agentes hidratantes, queratolíticos y emolientes, y debe ir acompañado del tratamiento de la piodermia bacteriana. No se dispone de datos sobre el uso de retinoides sintéticos. Los principales diagnósticos diferenciales de la hiperqueratosis de las almohadillas son síndrome hepatocutáneo, trastorno de la queratinización y pénfigo.
La adenitis granulomatosa sebácea es una enfermedad idiopática que destruye las glándulas sebáceas y, en algunas razas de perros, se asocia a una grave dermatosis seborreica y alopécica. Es hereditaria en el caniche estándar y se sospecha que es familiar en los akitas. Se manifiesta primero en los adultos jóvenes, pero se conocen casos de portadores asintomáticos en caniches. Una marcada hiperqueratosis precede al desarrollo de las anomalías del pelaje, que comienzan con la pérdida del rizo normal del pelo y progresan hacia una alopecia en parches. Los akitas suelen tener más seborrea oleosa y menos alopecia que los caniches. La respuesta al tratamiento es inconstante e incompleta. Los perros con una afección media se tratan con champús antiseborreicos y tratamiento de la piodermia según sea necesario. Los perros con afección grave se han beneficiado de tratamientos con propilenglicol o con aceites calientes. Algunos perros responden a la administración oral de suplementos de ácidos grasos omega-3 y otros responden a los retinoides sintéticos. Se ha descrito la remisión espontánea. Recientemente, la ciclosporina A modificada (5 mg/kg/día) ha sido muy efectiva en el tratamiento de muchos perros.
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Consulte también la información para propietarios sobre síndromes de crecimiento cutáneo anormal en perros.