Muchas anomalías afectan a la queratinización; algunas están asociadas a la hipotricosis hereditaria, mientras que otras se asocian a trastornos metabólicos sistémicos. Un grupo diverso de síndromes, para los que aún no se ha hecho ninguna de estas asociaciones, puede afectar a partes localizadas del epitelio o puede generalizarse. Entre estos últimos se encuentran los síndromes seborreicos congénitos o familiares, que están mal caracterizados; los más conocidos son la seborrea idiopática en los spaniels y la dermatitis facial idiopática en los gatos persas.
La paraqueratosis congénita folicular hereditaria es un síndrome de las hembras rottweiler y husky siberiano. Es un defecto grave de la queratinización, asociado a varias anomalías no cutáneas.
Las ictiosis cutáneas se caracterizan por una proliferación epitelial anormal e hipertrófica, con acumulación de escamas extensas e hiperqueratosis en la superficie cutánea (véase ). Los casos se han descrito principalmente en ganado vacuno y en perros; sin embargo, también en gallinas y varios tipos de ratones, y se ha documentado un caso en una llama. En el ganado vacuno, la gravedad varía; algunas formas son letales poco después del nacimiento. Entre las razas afectadas se incluyen red poll, frisona, holstein, parda alpina, pinzgauer y chianina.
Las dermatitis ictiosiformes caninas también son heterogéneas y aparecen de forma esporádica en varias razas de perros, entre ellas el dóberman pinscher, el rottweiler, el setter irlandés, los collies, el springer spaniel inglés, el cavalier king charles spaniel, el golden retriever, el labrador retriever, el bulldog americano y los terriers (incluido el parson russell terrier). Hay algunas evidencias de patrones de herencia familiar en el parson russell terrier y en el golden retriever. Se han identificado variantes genéticas en las siguientes razas:
Golden retriever (pnpla1),
Bulldog americano (nipal4),
Shar pei (krt1),
Gran danés (slc27a4),
Jack russell terrier (tgm1),
Pastor alemán (asprv1).
En los perros afectados, el cuerpo está cubierto de grandes escamas adherentes que pueden desprenderse en láminas. El plano nasal y las almohadillas digitales pueden estar marcadamente engrosadas en algunas formas; las almohadillas engrosadas generalmente se asocian con molestias aparentes.
La hiperqueratosis lineal congénita es un trastorno de queratinización más común en los caballos cuarto de milla. No existe tratamiento y el trastorno es principalmente cosmético. Se puede tratar con una buena higiene del pelaje y emolientes (véase ).
El tratamiento clínico es difícil, pero los signos se pueden mejorar con champús o soluciones queratolíticas (p. ej., disulfuro de selenio, ácido láctico, peróxido de benzoílo) y con humectantes (p. ej., ácido láctico, urea, propilenglicol y preparados de ácidos grasos esenciales). El uso experimental de retinoides sintéticos ha resultado útil. Con frecuencia, se requiere el control de la piodermia secundaria.
La paraqueratosis nasal del labrador retriever es una afección hereditaria caracterizada por acumulaciones marcadas de material queratinizado grueso en el plano nasal dorsal y, por lo general, se nota por primera vez cuando los perros son jóvenes (véase ). Se asocia con una mutación genética en suv39h2.
El diagnóstico se basa en los signos clínicos; el diagnóstico definitivo se realiza mediante una biopsia de piel. La paraqueratosis nasal es una afección a largo plazo que se puede controlar pero no curar. El tratamiento debe incluir emolientes (p. ej., fármacos tópicos que suelen contener glicerina, ácido hialurónico, propilenglicol y urea).
La dermatosis liquenoide psoriasiforme afecta al springer spaniel inglés joven y se considera de origen genético. Las lesiones simétricas y eritematosas, que están formadas por pápulas y placas localizadas en las orejas y en la región inguinal, están cubiertas por escamas y se hacen cada vez más hiperqueratósicas si se dejan sin tratar. En algunos perros afectados, las lesiones pueden eventualmente extenderse y la piel está muy grasa. Se han descrito remisiones espontáneas, así como un curso caracterizado por recidivas y remisiones. Algunos perros responden al tratamiento antimicrobiano o a los retinoides sintéticos (p. ej., isotretinoína, 1 mg/kg, por vía oral, cada 12 horas, con alimentos hasta la remisión clínica, para luego reducir a la dosis más baja posible); sin embargo, la mayoría son resistentes al tratamiento. Se ha utilizado ciclosporina A modificada (5 mg/kg, por vía oral, cada 24 horas, a largo plazo) con resultados mixtos en algunos perros.
La pitiriasis rosada de los cerdos es una enfermedad familiar cuyo tipo de herencia se desconoce. La dermatosis vegetante de los cerdos de raza Landrace es un trastorno hereditario, posiblemente congénito, con un patrón autosómico recesivo de herencia. En los estadios tempranos, debe establecerse el diagnóstico diferencial con la pitiriasis rosada. La dermatosis vegetante es una enfermedad más grave y afecta tanto a las pezuñas como a la piel. Las lesiones comienzan como máculas y pápulas, y son escamosas como en la pitiriasis rosada. Posteriormente se cubren con unas costras de color marrón negruzco y se acompañan de coronitis y deformidad de las pezuñas. Los lechones afectados no prosperan, desarrollan neumonía y pueden morir; los supervivientes afectados sufren retraso en el crecimiento. No existe un tratamiento eficaz.
La hiperqueratosis familiar de las almohadillas está descrita en los terrier irlandeses y los dogos de Burdeos. Se han identificado diferentes variantes genéticas (dsg1, fam82g, krt16) en este grupo de trastornos. Todas las almohadillas de los pies están afectadas desde una edad temprana, aunque la enfermedad no suele ser congénita. Cuando la hiperqueratosis es grave, las cornificaciones, fisuras e infección secundaria causan dolor y cojera. No hay presencia de otras lesiones cutáneas.
El tratamiento de la hiperqueratosis familiar de las almohadillas de los pies es de apoyo, con tratamientos de remojo, queratolíticos y emolientes, y tratamiento de la pioderma bacteriana. Los retinoides sintéticos se han utilizado para algunos trastornos de la queratinización en perros; sin embargo, para este trastorno no hay informes disponibles. Los principales diagnósticos diferenciales para la hiperqueratosis de la almohadilla del pie incluyen el síndrome hepatocutáneo, los trastornos de queratinización y el pénfigo.
La adenitis sebácea es una enfermedad idiopática que destruye las glándulas sebáceas y, en algunas razas de perros, se asocia con dermatosis seborreica y alopécica grave. Se desconoce la causa exacta y es probable que sea multifactorial. Es hereditario en los caniches estándar y se sospecha que es familiar en los akitas, vizslas, springer spaniels y habaneros. La enfermedad también afecta a conejos adultos.
Se manifiesta primero en adultos jóvenes, pero se conocen casos de portadores asintomáticos en caniches. Una marcada hiperqueratosis precede al desarrollo de las anomalías del pelaje, que comienzan con la pérdida del rizo normal del pelo y progresan hacia una alopecia en parches. Los akitas suelen tener más seborrea oleosa y menos alopecia que los caniches.
La respuesta al tratamiento es inconstante e incompleta. El tratamiento tópico beneficia a los individuos afectados. Los perros con afectación leve se tratan con champús antiseborreicos (que suelen contener alquitrán de hulla, ácido salicílico y azufre micronizado) y, cuando es necesario, con tratamiento para la pioderma. Los perros gravemente afectados se benefician de tratamientos con propilenglicol o con aceite tibio, que se masajean en el pelo, se dejan actuar entre 1-6 horas y luego se eliminan mediante lavado. Los tratamientos se repiten cada 7-30 días.
Algunos perros responden a la suplementación oral con ácidos grasos Ω-3 (110 mg de EPA/68 mg de DHA, por vía oral, cada 24 horas, a largo plazo) o retinoides sintéticos (1 mg/kg de isotretinoína, por vía oral, cada 24 horas). Sin embargo, tenga en cuenta que la isotretinoína causa defectos congénitos graves y no debe usarse en perras preñadas o reproductoras. Las mujeres embarazadas o las mujeres que intentan quedar embarazadas deben manipular este medicamento solo con las manos enguantadas, si es que lo hacen.
Se ha registrado remisión espontánea, pero es poco común. El tratamiento sistémico más comúnmente utilizado y eficaz para la adenitis sebácea es la ciclosporina A modificada (5 mg/kg, por vía oral, cada 24 horas, de por vida). Es posible que se requieran hasta 16 semanas de tratamiento para ver el máximo beneficio.
Para más información
Marsella R. Sebaceous adenitis in companion animals. Today's Vet Pract. 2023;13(6):48-53.
Consulte también el contenido para propietarios de mascotas sobre los síndromes anormales de crecimiento de la piel en perros.
