Tetralogía de Fallot en animales
La tetralogía de Fallot es una anomalía congénita poco común pero complejo que comprende estenosis pulmonar, comunicación interventricular, hipertrofia ventricular derecha y cabalgamiento de la aorta. Los signos clínicos varían según la gravedad de la estenosis pulmonar y el grado de derivación de derecha a izquierda. La cianosis es frecuente, con posterior desarrollo de policitemia. El diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía y el tratamiento (opciones médicas, intervencionistas y quirúrgicas) se determina en cada paciente.
La tetralogía de Fallot es el defecto más frecuente que produce cianosis. Es el resultado de una combinación de cuatro componentes:
Estenosis pulmonar.
Defecto del septo ventricular.
Hipertrofia ventricular derecha.
Dextraposición de la aorta.
Se cree que una sola malformación conotroncal (formación desplazada cranealmente de la porción apical del septo interventricular) puede producir un estrechamiento del tracto de salida del ventrículo derecho (estenosis pulmonar), una preponderancia de la aorta y un defecto del septo ventricular. La hipertrofia ventricular concéntrica derecha es simplemente una consecuencia de la estenosis pulmonar. La estenosis pulmonar puede ser valvular, infundibular o ambas. Las razas predispuestas a la tetralogía de Fallot incluyen los keeshonds y los bulldogs ingleses. El rasgo se hereda en los Keeshonds y probablemente en otras razas. Este defecto se ha reconocido en otras razas de perros y en gatos.
Fisiopatología de la tetralogía de Fallot
Las consecuencias hemodinámicas de la tetralogía de Fallot dependen principalmente de la gravedad de la estenosis pulmonar, el tamaño de la comunicación interventricular (que suele ser grande y no restrictiva) y la relación entre la resistencia vascular pulmonar y la sistémica. La dirección y la magnitud de la derivación a través del defecto del septo depende, en gran parte, de las resistencias relativas al flujo entre la circulación pulmonar (obstruida por la estenosis pulmonar) y la circulación sistémica. Entre las consecuencias, cabe mencionar la reducción del flujo sanguíneo pulmonar (que causa fatiga y respiración agitada) y la cianosis generalizada (que da lugar a policitemia y debilidad) por la mezcla de sangre no oxigenada que llega desde el ventrículo derecho con la sangre oxigenada procedente del ventrículo izquierdo.
Debido a la mezcla venosa, los riñones liberan eritropoyetina, lo que produce policitemia. El aumento de la viscosidad sanguínea relacionado con la policitemia puede producir sedimentación de sangre y escasa perfusión capilar. Las consecuencias de la policitemia incluyen cambios oculares, diátesis hemorrágica y anomalías neurológicas (ataxia, convulsiones).
Hallazgos clínicos de la tetralogía de Fallot
Las manifestaciones típicas de la tetralogía de Fallot incluyen retrasos en el crecimiento, intolerancia al ejercicio, cianosis, colapso y convulsiones. Se puede palpar un frémito precordial en el área de la válvula pulmonar y en la mayoría de los casos hay un soplo de estenosis pulmonar presente. La intensidad del soplo se atenúa cuando se da una policitemia intensa y algunos animales afectados pueden no presentar ningún soplo cardiaco.
Diagnóstico de la tetralogía de Fallot
La ecocardiografía confirma el diagnóstico (consulte la ). La dextraposición (desplazamiento hacia la derecha) de la raíz de la aorta, la hipertrofia ventricular derecha y un defecto del septo ventricular son evidentes. Las cavidades izquierdas pueden ser pequeñas como consecuencia de la disminución del retorno venoso pulmonar. La ecocardiografía de contraste de rutina demuestra una derivación de derecha a izquierda en el defecto del septo ventricular. El flujo a través del defecto también se puede detectar por ecocardiografía Doppler.
Por lo general, en la electrocardiografía se observa un patrón de aumento de tamaño del ventrículo derecho (ondas S profundas en la derivación II, desviación del eje hacia la derecha), y las arritmias son poco frecuentes.
Las radiografías muestran una dilatación variable del corazón derecho y de los vasos pulmonares.
Tratamiento para la tetralogía de Fallot
Opciones quirúrgicas correctivas o paliativas
Manejo médico para la mayoría de los casos
Las posibilidades terapéuticas de la tetralogía de Fallot incluyen el tratamiento médico y quirúrgico.
Se ha informado la reparación quirúrgica abierta en perros, pero rara vez se realiza. Las técnicas quirúrgicas paliativas para aliviar los signos clínicos asociados a la tetralogía de Fallot también se realizan raramente e incluyen técnicas para producir anastomosis sistémicas a pulmonares, como la derivación de Blalock-Taussig modificada. Estos procedimientos aumentan el flujo sanguíneo a los pulmones para disminuir los signos de hipoperfusión pulmonar e hipoxia sistémica. En algunos casos, se puede considerar la dilatación paliativa con globo de la estenosis pulmonar o la valvuloplastia quirúrgica.
El bloqueo β-adrenérgico se ha usado para reducir el componente dinámico de la obstrucción al flujo de salida del ventrículo derecho y para atenuar la disminución mediada por receptores β-adrenérgicos de la resistencia vascular sistémica. El aumento de la resistencia vascular sistémica disminuye la magnitud de la derivación.
La policitemia debe controlarse mediante la resolución de los signos clínicos mediante flebotomía periódica o el uso de hidroxicarbamida.
El pronóstico es reservado, pero los animales con derivación de leve a moderada pueden llegar a la edad adulta.
Conceptos clave
La tetralogía de Fallot es una enfermedad cardiaca compleja con cuatro componentes: estenosis pulmonar, defecto del septo ventricular, hipertrofia concéntrica del ventrículo derecho y dextraposición de la aorta.
La derivación de derecha a izquierda a través del defecto del septo ventricular puede producir cianosis generalizada y policitemia.
El tratamiento depende de la gravedad de la estenosis pulmonar, la derivación de derecha a izquierda y los signos clínicos.
Anomalías cardíacas congénitas diversas en animales
La hernia diafragmática peritoneopericárdica es la pericardiopatía congénita más común en perros y gatos. Se produce por el desarrollo anómalo de la zona dorsolateral del septum transversum o de un fallo en la unión de los pliegues pleuroperitoneales laterales con la parte ventromedial de la pars sternalis. El resultado es la hernia de las vísceras abdominales dentro del saco pericárdico. El hígado es el órgano que se hernia con más frecuencia, seguido del intestino delgado, el bazo y el estómago.
Los signos clínicos son muy variables, y muchos animales permanecen clínicamente normales, descubriéndose el defecto en el examen post mortem.
Las radiografías torácicas pueden mostrar dilatación de la silueta cardiaca (cardiomegalia) y la presencia de asas intestinales o del hígado cruzando la línea del diafragma y entrando en el saco pericárdico.
La sospecha de hernia diafragmática peritoneopericárdica aumenta cuando se observan órganos abdominales adyacentes al corazón en la ecocardiografía.
Un examen radiográfico de contraste con bario oral también podría identificar asas del intestino delgado o estómago en el saco pericárdico.
La TC por lo general puede confirmar el diagnóstico antes de la cirugía.
En animales con signos respiratorios o signos clínicos relacionados con el atrapamiento de órganos, debe reducirse la hernia quirúrgicamente.
El corazón triauricular izquierdo y derecho es producto de una membrana fibrosa que divide la aurícula izquierda o derecha, respectivamente, formando así tres cavidades auriculares (triaurícula).
El corazón triauricular izquierdo es una anomalía poco frecuente en gatos. Se produce cuando la vena pulmonar común no se retrae normalmente; como resultado, persiste una membrana fibrosa dentro de la aurícula izquierda, dividiendo la aurícula izquierda en dos subcámaras. Con frecuencia, una o más perforaciones en la membrana separadora permiten la comunicación entre las dos porciones de la aurícula. La subcámara proximal de alta presión recibe retorno venoso pulmonar, mientras que la subcámara distal de baja presión está adyacente a la válvula mitral y contiene el apéndice auricular izquierdo.
Los gatos afectados pueden desarrollar insuficiencia cardiaca del lado izquierdo con edema pulmonar, derrame pleural o ambos.
Se ha descrito la resección quirúrgica y la dilatación con balón de la membrana mediante un abordaje quirúrgico.
El corazón triauricular derecho es una anomalía poco frecuente, sobre todo en perros, y está causado por la persistencia de la válvula derecha del seno venoso. La membrana fibrosa restante divide la aurícula derecha en dos subcámaras; la vena cava craneal y la válvula tricúspide están asociadas con la subcámara de baja presión (verdadera aurícula derecha), mientras que la vena cava caudal y el seno coronario están típicamente asociados con la subcámara de alta presión. La membrana puede contener una o más perforaciones, o ser imperforada. El grado de flujo sanguíneo entre las subcavidades determina la gravedad de la enfermedad.
Los perros con tabicación más grave a menudo desarrollan insuficiencia cardiaca del lado derecho (en general con ascitis).
La resección quirúrgica, la dilatación transcatéter con balón y la colocación de endoprótesis en la membrana son opciones de tratamiento. La insuficiencia cardiaca congestiva debe tratarse médicamente antes de la cirugía.
El ventrículo derecho bicameral es una anomalía poco común en la que un haz muscular anómalo divide el ventrículo derecho en dos subcavidades. El haz muscular conduce a la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, creando una subcámara proximal de alta presión (que recibe la entrada a través de la válvula tricúspide) y una subcámara distal de baja presión distal a la obstrucción. El aumento de la presión en la subcavidad proximal provoca la dilatación de la aurícula derecha y una posible insuficiencia cardiaca del lado derecho. A menudo es evidente un soplo sistólico de eyección en la auscultación.
El tratamiento definitivo requiere una cirugía a corazón abierto para resecar los haces musculares, lo que requiere un bypass cardiopulmonar. La valvuloplastia con balón no ha demostrado ser una opción terapéutica eficaz.
La conexión venosa pulmonar anómala es una anomalía congénita poco frecuente, en la que un número variable de venas pulmonares (desde una sola hasta la totalidad) desembocan en la aurícula derecha o en una vena sistémica.
La dextrocardia consiste en la localización del corazón en el hemitórax derecho, lo que puede ocurrir como anomalía cardíaca congénita, y resulta por sí mismo un proceso típicamente benigno. También puede presentarse en combinación con transposición visceral (orientación inversa o de espejo de los órganos internos). La combinación se ha asociado con discinesia ciliar (síndrome de Kartagener) y signos clínicos relacionados con un aclaramiento mucociliar anómalo (p. ej., infección respiratoria, infertilidad).
