Manifestaciones cutáneas de defectos multisistémicos y metabólicos en animales

El síndrome del ternero calvo de las hembras de raza Holstein se asocia, como su nombre indica, a hipotricosis. Tiene carácter autosómico recesivo y es letal para los fetos machos. Las terneras tienen una apariencia normal en el momento del nacimiento, pero 1-2 meses después el estado de su pelo comienza a deteriorarse y a caerse en parches. Luego, la piel se vuelve más gruesa y arrugada, y las puntas de las orejas pueden curvarse. Las terneras salivan profusamente y se tornan emaciadas, y acaban muriendo a la edad de 6-8 meses. Se desconoce el defecto metabólico subyacente.

Un síndrome de apariencia similar, conocido como anemia congénita, disqueratosis y alopecia progresiva, se describe en terneros mochos Hereford de ambos sexos. La anemia y el pequeño tamaño se advierten en el momento del nacimiento y se tornan, progresivamente, más graves. La alopecia, el pelo rizado de forma anormal y la hiperqueratosis comienzan alrededor del morro y de los márgenes de las orejas, y se hacen más extensos a medida que crece el ternero. Después, la piel se arruga intensamente y se desarrollan anomalías neurológicas. Los terneros tienen diarrea y mueren antes de los 6 meses de vida.

La vasculopatía familiar ha sido descrita en perros pastor alemán y parson russell terriers. En estos perros, las lesiones cutáneas se desarrollaron justo después de la primera serie de vacunaciones en cachorros y parecen empeorar tras las vacunaciones posteriores. Los signos cutáneos principales son inflamación de almohadillas y despigmentación, que puede progresar hacia ulceración; las almohadillas de todas las extremidades suelen verse afectadas. La formación de costras, la ulceración de las orejas y las puntas de la cola, así como la despigmentación del plano nasal, también son características. A medida que los perros maduran, la enfermedad puede resolverse; sin embargo, las lesiones en las almohadillas pueden ser tan graves que justifiquen la eutanasia. No hay ningún tratamiento conocido que sea igual de efectivo en todos los perros, aunque algunos animales parecen responder a dosis altas de corticoesteroides. Se ha descrito una forma grave de vasculitis neutrofílica en perros Shar-Pei chinos jóvenes y puede ser familiar (1).

La dermatomiositis familiar es una enfermedad inflamatoria idiopática de la piel y los músculos de collies jóvenes y pastores de Shetland (ver imágenes de dermatomiositis en un Collie y en un perro pastor). Se ha comunicado que el modo de herencia es autosómico dominante en collies; sin embargo, hay algunas pruebas de la presencia de un agente infeccioso no identificado en la patogenia. En los estadios inflamatorios tempranos de la piel y los músculos, la enfermedad se acompaña de una vasculopatía; en ambos tejidos, la posible secuela es la atrofia.

La dermatomiositis familiar suele aparecer a los 6 meses de vida, aunque se ha registrado la aparición en la edad adulta. La progresión de las lesiones es variable, y las crías individuales de una camada pueden verse afectadas de leve a gravemente. Aparecen lesiones cutáneas que consisten en erosiones, costras y alopecia en cara, puntas de las orejas, puntas de la cola y superficies laterales de las extremidades. Estas lesiones se producen en zonas de mayor traumatismo y se agravan con la exposición al calor y al sol. Los músculos que se afectan más gravemente son los de la cabeza y las extremidades.

Imagen

Imagen

El diagnóstico se establece mediante la evaluación de los hermanos de camada y de los antecedentes familiares, biopsia cutánea, electromiografía y biopsia muscular, que deben realizarse en una fase temprana de la enfermedad. No existe tratamiento, aunque hay informes anecdóticos de beneficios de los corticoesteroides, la vitamina E, los ácidos grasos Ω-3 y la pentoxifilina (10 mg/kg, por vía oral, cada 12 horas, a largo plazo). Sin embargo, los perros gravemente afectados rara vez responden satisfactoriamente a estos tratamientos.

El lupus eritematoso cutáneo exfoliativo (variante genética unc93b1 autosómica recesiva) en bracos alemanes de pelo corto se observa por primera vez cuando los perros tienen aproximadamente 6 meses de vida. Comienza con descamación y costras en cabeza y dorso, y progresa rápidamente a descamación generalizada con eritema (ver imágenes de lupus eritematoso cutáneo exfoliativo). La dermatopatía parece ser dolorosa o pruriginosa.

Los perros afectados sufren fiebre y desarrollan linfadenopatías. Algunos presentan una enteropatía mal caracterizada; la mayoría pierde condición corporal. Como su nombre indica, las muestras de biopsia de piel revelan características de dermatitis similar al lupus. La enfermedad es progresiva y, en último caso, mortal. No se ha descrito ningún tratamiento efectivo. Se dispone de una prueba genética.

Imagen

Los síndromes hereditarios por deficiencia de zinc son más frecuentes en el ganado vacuno y también se han descrito en perros. En el ganado vacuno, estos síndromes comprenden la hiperqueratosis hereditaria, el rasgo letal A46, la enfermedad edematosa y la hipoplasia hereditaria del timo. Entre las razas afectadas se encuentran la frisona, la shorthorn, la angus y la ruano negra. Todos estos síndromes se manifiestan a los pocos días o semanas de vida y se caracterizan por hiperqueratosis simétrica, generalmente acra; costras y desnutrición, mayor susceptibilidad a las infecciones y muerte prematura. Los terneros afectados sufren conjuntivitis, ptialismo, rinitis y diarrea, y con frecuencia sucumben a una neumonía.

En la mayoría de las razas bovinas, el rasgo parece ser autosómico recesivo y está asociado con la hipoabsorción intestinal de zinc, la cual presenta una respuesta variable a la suplementación dietética de este mineral. En algunas razas, la falta de absorción es total y se necesita la administración parenteral de zinc para lograr la remisión. Dado que este tipo de manipulaciones son raramente viables en los animales de abasto, estos son rasgos letales.

El diagnóstico se establece mediante la exclusión de la dermatofilosis, una biopsia de la piel (que muestra principalmente paraqueratosis), la medición de la concentración sérica de zinc y el hallazgo de hipoplasia tímica y de ganglios linfáticos post mortem.

En los perros, hay dos síndromes familiares de deficiencia de zinc. En los bull terriers blancos, la acrodermatitis letal (variante genética mkln1) se caracteriza por un retraso en el crecimiento, dermatitis hiperqueratósica progresiva de las partes acras y dermatitis pustular alrededor de las uniones mucocutáneas. Estos signos clínicos son evidentes a las 10 semanas y luego se acompañan de diarrea, neumonía y muerte antes de que los perros cumplan los 2 años de edad. En los perros de edad avanzada, la hiperqueratosis de las almohadillas de las patas y la paroniquia contribuyen sustancialmente a la morbilidad. La gravedad de la enfermedad cutánea puede mejorar un poco mediante el control de las infecciones bacterianas secundarias y por Malassezia; con un tratamiento médico intensivo, se puede prolongar la vida de los perros afectados. Sin embargo, los perros no responden a la terapia oral con zinc.

En los malamutes de Alaska, los huskies siberianos y los bracos alemanes de pelo corto, se ha detectado una dermatopatía familiar que responde al zinc y que se manifiesta principalmente como lesiones cutáneas que responden a los suplementos de zinc oral. Los signos clínicos se desarrollan en el destete o después de este y consisten en formación de costras e hiperqueratosis en las uniones mucocutáneas y en la piel de las extremidades. A menudo, las perras desarrollarán signos clínicos asociados con el celo, o el parto y la lactación. Las infecciones secundarias por Malassezia son frecuentes. El diagnóstico se establece mediante biopsia cutánea y por la respuesta a la suplementación oral con zinc.

La tirosinemia, descrita en un cachorro de pastor alemán, se comparó con un tipo de tirosinemia en humanos y, por lo tanto, se consideró que era hereditaria. Las manifestaciones clínicas fueron erosiones y ulceraciones de las almohadillas de las patas y de la nariz, lesiones ampollares y despigmentación de la piel, pérdida de garras y lesiones oculares. Esta afección debe diferenciarse de la vasculopatía familiar de los pastores alemanes (descrita anteriormente). En el cachorro, la concentración sérica de tirosina estaba 20-30 veces por encima de lo normal, y las muestras de orina contenían concentraciones de tirosina igualmente altas.

La porfiria es un defecto hereditario del metabolismo de la hemoglobina y de sus subproductos. En el ganado vacuno, la acumulación de porfirinas aberrantes en la piel aumenta la sensibilidad a la luz ultravioleta. El ganado bovino experimenta dos tipos de porfirias heredadas:

• La protoporfiria bovina se ha descrito en razas cruzadas con el ganado vacuno Limousin, y se hereda como carácter autosómico recesivo. Entre los signos se incluyen fotodermatitis y fotofobia. Los terneros afectados pueden morir; sin embargo, los animales maduros pueden verse afectados de forma menos grave.

• La porfiria eritropoyética bovina es más frecuente y más grave. Se ha descrito en varias razas (como la shorthorn, la holstein y la hereford) como un carácter autosómico recesivo. Además de una grave fotosensibilidad, los signos clínicos consisten en una coloración marrón rojiza de dientes, huesos y orina, anemia regenerativa y un retraso en el crecimiento. Los dientes y la orina de los animales afectados muestran fluorescencia de color naranja, bajo una lámpara de Wood. La biopsia cutánea también es útil en el diagnóstico.

La porfiria se ha descrito en gatos y cerdos, pero no produce fotosensibilidad.

La deficiencia de adhesión leucocitaria en el ganado vacuno Holstein es una enfermedad hereditaria (autosómica recesiva) con muchas manifestaciones. Es mortal antes de la edad adulta. Las lesiones cutáneas se observan con frecuencia en los terneros afectados e incluyen dermatitis y vasculitis. El diagnóstico se realiza mediante métodos moleculares con ensayo de PCR de tejido fresco o fijado, que proporciona la identificación del ganado afectado, portador y normal.