Las mismas anomalías estructurales del cerebro que se describen para los grandes animales se encuentran en los pequeños animales.
Trastornos cerebrales congénitos en perros y gatos
Hidranencefalia en perros y gatos
En la hidranencefalia hay una marcada pérdida de tejido cerebral cortical (principalmente del neocórtex) dentro de una bóveda craneal de conformación normal. La cavidad resultante comunica con el sistema ventricular, tiene un revestimiento incompleto de células ependimarias y está llena de LCR.
La hidranencefalia se produce como resultado de la destrucción de los tejidos neurológicos en desarrollo y a veces va acompañada de hipoplasia cerebelosa y artrogriposis.
En pequeños animales, la hidranencefalia se ha descrito principalmente en gatitos después de la exposición en el útero al virus de la panleucopenia felina (es decir, parvovirus felino); sin embargo, se ha informado esporádicamente en perros sin una infección viral identificable. Las malformaciones del tronco encefálico y la hipoplasia cerebelosa pueden ocurrir de manera concomitante.
Entre los signos clínicos de la hidranencefalia, se incluyen letargo, deambulación en círculos, presión de la cabeza contra superficies y ceguera.
Hidrocefalia en perros
La hidrocefalia, que consiste en un aumento en el volumen del LCR, puede parecer similar a la hidranencefalia; en la hidrocefalia, sin embargo, los ventrículos conservan un revestimiento ependimario completo.
Cuando nacen vivos, los animales afectados a menudo tienen una cabeza característica en forma de cúpula (ver ); también pueden tener disminución del apetito, convulsiones, letargo y alteración del estado mental. Puede haber una extensa dilatación de los ventrículos laterales en los lóbulos frontales.
Un cachorro con hidrocefalia. Obsérvese la cabeza abovedada y el estrabismo ventrolateral ("sol poniente") de los ojos.
Cortesía de la Dra. Rebecca Packer.
En pequeños animales, la hidrocefalia es la más común en los perros, particularmente en razas toy y braquicéfalas. Se puede clasificar en comunicante (no obstructiva), en la cual el LCR puede fluir libremente dentro del espacio subaracnoideo, o no comunicante (obstructiva). Las causas conocidas de hidrocefalia no comunicante incluyen atresia del acueducto mesencefálico, encefalitis perinatal o adherencias causadas por una hemorragia intraventricular al nacer.
Los signos clínicos de hidrocefalia suelen indicar disfunción cerebral, y a menudo progresan. Sin embargo, algunos animales algunos animales permanecen subclínicos. Las fontanelas suelen permanecer abiertas, y los animales afectados pueden presentar estrabismo ventrolateral.
La hidrocefalia se ha observado en cachorros de raza San Bernardo, asociada a afaquia (ausencia del cristalino) y múltiples defectos oculares.
La toma de imágenes por ecografía (a través de la fontanela), la tomografía computarizada o la resonancia magnética pueden confirmar un diagnóstico de hidrocefalia (consulte ), y el análisis del líquido cefalorraquídeo debería revelar encefalitis.
Resonancia magnética transversal ponderada en T2 de un perro con hidrocefalia. Obsérvese la marcada dilatación de los ventrículos laterales. Los ventrículos llenos de líquido aparecen blancos en esta imagen.
Cortesía de la Dra. Rebecca Packer.
En modelos de hidrocefalia inducidos experimentalmente, la acuaporina-4 y la IL-6 aumentaron en perros con hidrocefalia interna comunicante idiopática (1).
El tratamiento de la hidrocefalia en perros se basa en el omeprazol(1-10 mg/kg, PO, cada 24 horas, indefinidamente) (2, 3) con o sin diuréticos como la acetazolamida (10 mg/kg, PO, cada 6-8 horas, indefinidamente) para disminuir la producción de LCR (3). Si es necesario, se puede administrar prednisona (0,5-1 mg/kg, PO, cada 24 horas) (3), o se puede realizar cirugía para derivar el LCR hacia el peritoneo.
Lisencefalia en perros
La lisencefalia, una ausencia o disminución de las circunvoluciones cerebrales, es un trastorno raro que ocurre en los lhasa apsos, los pequineses y los kelpies australianos. También se asocia con hipoplasia cerebelosa en los setters irlandeses, los fox terriers de pelo duro y los samoyedos; y en los gatos korat con microencefalia.
Los signos clínicos de la lisencefalia consisten en anomalías leves del comportamiento y convulsiones.
Nistagmo pendular en gatos
El nistagmo pendular se produce en varias razas asiáticas de gatos, como los gatos siameses, los del Himalaya y los persas. En comparación con las formas patológicas de nistagmo, en el nistagmo pendular no hay fase rápida o lenta, y los arcos de nistagmo son similares al movimiento pendular de un reloj.
El nistagmo pendular está causado por una anomalía congénita en la vía visual. No hay otros signos neurológicos presentes, y la afección no es progresiva y no tiene importancia clínica.
Sordera congénita en perros
En los perros, la sordera congénita se asocia principalmente con los dálmatas, pero también se ha registrado en otras razas de perros, como el doberman pinscher, el puli, la variedad «Blue Heeler» del perro boyero australiano, el pastor australiano, el setter inglés, el Boston terrier y el antiguo perro pastor inglés.
La sordera congénita está asociada a la pigmentación en los dálmatas, pero no en los doberman pinschers ni en los pulis. Esta enfermedad está ligada al color azul de los ojos en gatos blancos.
La respuesta auditiva evocada del tronco encefálico (BAER,por sus siglas en inglés) es una prueba diagnóstica útil que se utiliza principalmente para identificar portadores en una camada de animales afectados.
Véase también Sordera en animales.
Trastornos cerebrales hereditarios en pequeños animales
Meningoencefalitis necrotizante
La meningoencefalitis necrotizante (también conocida como encefalitis del pug) es una enfermedad mortal que podría tener una base familiar. La afección presenta cierta asociación con mutaciones en los loci del antígeno leucocitario canino II en pugs, malteses y chihuahuas, así como con mutaciones en los genes IL7R y FBXW7. Los Carlinos afectados muestran cambios de comportamiento, convulsiones y pleocitosis del LCR.
Se ha reportado una encefalitis necrotizante no supurativa similar en varios otros perros de razas toy, incluidos los yorkshire terriers, los chihuahuas y los malteses.
Encefalopatía neonatal en caniches estándar
La encefalopatía neonatal es un trastorno genético hereditario causado por una mutación en el gen ATF2 y se ha descrito en caniches estándar. Los perros afectados presentan retraso del crecimiento y debilidad desde el nacimiento y comienzan a tener convulsiones entre las 4 a 5 semanas de edad.
La encefalopatía neonatal es mortal. Hay una prueba genética para diagnosticar esta enfermedad en caniches estándar.
Polimicrogiria en caniches estándar
La polimicrogiria es una enfermedad hereditaria, identificada en los caniches estándar, que hace que las áreas focales del cerebro tengan circunvoluciones más pequeñas y numerosas de lo normal, lo que provoca una alteración de la función.
Los signos clínicos más comunes son alteraciones visuales; sin embargo, también pueden presentarse ataxia, problemas de comportamiento y dilatación asimétrica de los ventrículos laterales (ventriculomegalia) o hidrocefalia.
Los signos clínicos son atribuibles a la parte del encéfalo afectada por las circunvoluciones anormales.
Epilepsia idiopática (familiar) en perros
La epilepsia idiopática o familiar se puede heredar en muchas razas de perros, entre las que se incluyen los beagles, los keeshonds, los setters irlandeses, los tervuren belgas, los huskies siberianos, los springer spaniels ingleses, los labradores retrievers, los golden retrievers y los pastores alemanes. Se sospecha una mutación en el cromosoma CFA37 en perros de raza pastor belga. Se cree que la epilepsia focal de los perros de raza Lagotto Ramagnolo se debe a una mutación en el gen Lgi2.
El diagnóstico de la epilepsia idiopática depende de la eliminación de otras causas de las convulsiones, en particular las anomalías cerebrales estructurales (como la hidrocefalia o los tumores juveniles), la encefalitis o las causas metabólicas (por ejemplo, la encefalopatía hepática).
Disquinesia paroxística en perros
La disquinesia paroxística es un tipo de trastorno del movimiento identificado en varias razas de perros, incluyendo el Soft Coated Wheaten Terrier (para el cual se ha identificado una mutación en el gen PIGN), el Cavalier King Charles Spaniel (síndrome de caída episódica; para el cual se ha identificado una mutación en el gen BCAN), el Border Terrier (enfermedad de Spike) y el Chinook, entre otras razas puras y mestizas.
La disquinesia paroxística se caracteriza por episodios de movimiento involuntario, que incluyen hiper o hipotonicidad o dismetría, y puede parecerse a convulsiones parciales o generalizadas, excepto que se mantiene la conciencia y no se producen signos autonómicos (ver ).
Pueden verse afectadas una o más extremidades a la vez o de forma sucesiva, y los movimientos voluntarios y la deambulación suelen verse (aunque no siempre) limitados por movimientos involuntarios en las extremidades. Los episodios pueden durar de minutos a horas y pueden producirse con una frecuencia que va desde una sola vez cada varios meses hasta varias veces al día.
Encefalopatía hepática en perros y gatos
La encefalopatía hepática en perros y gatos suele estar causada por una derivación portosistémica congénita. La derivación puede ser un solo vaso grande o puede haber una derivación microscópica de sangre dentro del hígado. Las razas de perros que a menudo se ven afectadas son el habanero, el yorkshire terrier, el maltés, el schnauzer miniatura, el cairn terrier y el antiguo pastor inglés (4).
Los signos clínicos de la encefalopatía hepática suelen notarse antes de los 6 meses de edad y reflejan principalmente una disfunción cerebral, que incluye mirar fijamente al vacío, vocalizaciones inapropiadas, agresión y agitación. Las alteraciones neurológicas avanzadas pueden causar depresión, ceguera, mioclonía, estupor, coma o convulsiones. En los gatos, estos signos se suelen acompañar de salivación excesiva.
La deficiencia de las enzimas hepáticas del ciclo de la urea es una causa rara de encefalopatía hepática.
Las pruebas de ácidos biliares preprandiales y posprandialespueden contribuir al diagnóstico de encefalopatía hepática, ya que, cuando los valores son elevados, indican una eliminación anómala de los ácidos biliares de la sangre por parte del hígado. El diagnóstico definitivo podría facilitarse mediante técnicas de imagen radiográfica como la portografía de contraste positivo, la TC, la gammagrafía portal transcolónica o la ecografía diagnóstica en escala de grises.
Los análisis de sangre, como la prueba de tolerancia al amoníaco, deben utilizarse con precaución en los casos de sospecha de encefalopatía hepática debido al riesgo de causar una crisis encefalopática. Las concentraciones de amoníaco en reposo se pueden medir y apoyan la encefalopatía hepática cuando se elevan por encima de 46 mcmol/l, lo que indica una depuración anormal por el hígado (5); sin embargo, las concentraciones de amoníaco se han correlacionado mal tanto con el diagnóstico como con la presencia de signos clínicos.
Pros y contras
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Trastornos de almacenamiento lisosomal en pequeños animales
Los trastornos de almacenamiento lisosomal que comúnmente causan signos cerebrales en pequeños animales incluyen lipofuscinosis ceroidea y fucosidosis; sin embargo, hay muchas otras formas de trastornos de almacenamiento lisosomal, así como otros errores congénitos del metabolismo.
Existen pruebas genéticas y enzimáticas para muchos trastornos de almacenamiento lisosomal. Cuando no se dispone de pruebas específicas, las pruebas de ácido orgánico pueden respaldar el diagnóstico general de error metabólico.
Hipoglucemia en cachorros
La hipoglucemia en cachorros es un síndrome idiopático en las razas de perros toy que se presenta en los primeros 6 meses de vida. Parece estar relacionada con una inmadurez relativa del hígado que afecta a la glucogenólisis y normalmente puede tratarse proporcionando comidas frecuentes de una dieta comercial para cachorros.
El problema suele resolverse cuando el cachorro madura.
Narcolepsia y cataplejía en perros y gatos
La narcolepsia, un trastorno del control del sueño y la vigilia (típicamente caracterizado por somnolencia excesiva o ataques paroxísticos repentinos de parálisis flácida con conservación de la conciencia), es un trastorno hereditario autosómico recesivo en doberman pinschers, labradores retriever y dachshunds, y también se ha descrito en otras razas de perros. Es poco frecuente en gatos.
Se ha identificado una mutación en el gen del receptor 2 de la hipocretina (orexina) (Hcrtr2) en el dóberman pinscher.
Los ataques de narcolepsia suelen ser estimulados por la excitación y a veces van acompañados de cataplejía (pérdida repentina del tono muscular, con colapso). El trastorno debe diferenciarse de varios tipos de síncope.
La fisostigmina (0,025-0,1 mg/kg, IV) potencia la frecuencia y la gravedad de los ataques catalépticos y puede utilizarse como medicamento único en un hospital para estimular un episodio y ayudar a diagnosticar la afección (6). La imipramina (0,5–2 mg/kg, PO, cada 8–12 horas según sea necesario, indefinidamente) puede utilizarse para controlar la gravedad de la cataplejía (7, 8, 9).
Conceptos clave
Las malformaciones congénitas del cerebro suelen implicar la falta de desarrollo de todo o una parte del cerebro o la protrusión de las meninges y posiblemente del tejido cerebral fuera de la bóveda craneal.
El aspecto físico del animal puede permitir un diagnóstico presuntivo o definitivo de un trastorno cerebral; sin embargo, un aspecto normal no descarta una afección congénita o hereditaria.
Las malformaciones cerebrales congénitas en pequeños animales pueden deberse a causas genéticas o ambientales, o pueden ocurrir esporádicamente.
Los trastornos hereditarios como la epilepsia idiopática, la disquinesia paroxística y la narcolepsia causan episodios anormales esporádicos, y pueden diferenciarse por alteraciones del estado de conciencia, presencia de signos autonómicos y efectos sobre los músculos (hipertonicidad versus hipotonicidad).
La disfunción metabólica congénita puede dar lugar a signos clínicos posencefálicos en pequeños animales, lo que pone de relieve la necesidad de realizar un estudio sistémico completo, que incluya la mniotrización de la glucemia y pruebas de función hepática.
Para más información
Mandigers PJJ, Santifort KM, Lowrie M, Garosi L. Canine paroxysmal dyskinesia—a review. Front Vet Sci. 2024;11:1441332
Hülsmeyer V-I, Fischer A, Mandigers PJJ, et al. International Veterinary Epilepsy Task Force's current understanding of idiopathic epilepsy of genetic or suspected genetic origin in purebred dogs. BMC Vet Res. 2015;11:175.
Estey CM. Congenital hydrocephalus. Vet Clin North Am Small Anim Pract. 2016;46(2):217-229.
Consulte también el contenido para propietarios de mascotas sobre los trastornos cerebrales, de la médula espinal y de los nervios de perros y gatos.
Referencias
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Pelegrini LF, Silva NF, Campos OPS, et al. Medical therapy using omeprazole in 12 hydrocephalic dogs: clinical, diagnostic, and therapeutic findings. Pesqui Veterinária Bras. 2019;39(10):823–829. doi:10.1590/1678-5150-PVB-6332
Estey CM. Congenital hydrocephalus. Vet Clin North Am Small Anim Pract. 2016;46(2):217–229. doi:10.1016/j.cvsm.2015.10.003
Tobias KM, Rohrbach BW. Association of breed with the diagnosis of congenital portosystemic shunts in dogs: 2400 cases (1980–2002). J Am Vet Med Assoc. 2003;223(11):1636-1639. doi:10.2460/javma.2003.223.1636
Gerritzen-Bruning MJ, van den Ingh TSGAM, Rothuizen J. Diagnostic value of fasting plasma ammonia and bile acid concentrations in the identification of portosystemic shunting in dogs. J Vet Intern Med. 2006;20(1):13-19. doi:10.1111/j.1939-1676.2006.tb02818.x
Sturges BK, Knipe MF. Sleep disorders. In: Ettinger SJ, Feldman EC, eds. Textbook of Veterinary Medicine: Diseases of the Dog and Cat. 7th ed. Vol 1. Elsevier; 2010:234-237.
Dantas LMS, Ogata N. Veterinary psychopharmacology. Vet Clin North Am Small Anim Pract. 2024;54(1):195-205. doi:10.1016/j.cvsm.2023.07.003
Fadel C, Łebkowska-Wieruszewskac B, Lisowski A, et al. Imipramine in dogs: a pharmacokinetic study following oral administration under fasted and fed conditions. Vet J. 2024;308:106250. doi:10.1016/j.tvjl.2024.106250
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