Trastornos cerebelosos congénitos en perros y gatos
Hipoplasia cerebelosa en perros y gatos
La hipoplasia cerebelosa puede producirse en gatitos como consecuencia de una infección intrauterina por el virus de la panleucopenia felina. La afección no es progresiva y los gatos afectados pueden ser mascotas adecuadas. A diferencia de la abiotrofia cerebelosa, la hipoplasia cerebelosa no es degenerativa.
El diagnóstico de hipoplasia cerebelosa en gatos se puede obtener ante mortem mediante resonancia magnética. También puede ocurrir hidrocefalia o hidranencefalia concomitante. También se ha reportado hipoplasia cerebelosa en chow chows y ocurre en asociación con lisencefalia en setters irlandeses y fox terriers de pelo duro.
La hipoplasia selectiva del vermis cerebeloso también se presenta en perros, y cuando se combina con hidrocefalia y dilatación quística del cuarto ventrículo, se ha denominado síndrome de Dandy-Walker, que podría tener una base familiar. Se ha identificado una mutación por deleción autosómica recesiva en el gen del receptor de lipoproteínas de muy baja densidad (VLDLR) en perros Eurasier.
El vermis cerebeloso puede estar parcial o completamente ausente en casos de hipoplasia cerebelosa.
Los signos clínicos son típicos de un trastorno cerebeloso e incluyen temblores, ataxia e hipermetría. Ocasionalmente, también hay signos de inclinación de la cabeza y deambulación en círculos.
Los fox terriers toy tienen predisposición a la forma Dandy-Walker.
Síndrome de malformación occipital caudal en perros
El síndrome de malformación occipital caudal (COMS, o malformación tipo Chiari) y la siringohidromielia subsiguiente se han reportado frecuentemente en cavalier king charles spaniels, grifones de Bruselas americanos y, con menos frecuencia, otros perros de razas pequeñas. Las asociaciones de todo el genoma aún no han identificado una mutación genética específica, pero se están evaluando genes candidatos.
El COMS es comparable con la malformación de Chiari tipo I descrita en humanos e incluye una malformación congénita del hueso occipital, que da lugar a una fosa caudal reducida y a una hernia cerebelosa en el foramen magno (consulte ). La posterior interrupción del flujo del líquido cefalorraquídeo provoca la acumulación de líquido en la cara dorsal de la médula espinal (siringomielia), el canal central (hidromielia) o ambos (siringohidromielia).
RM sagital ponderada en T2 de un perro con síndrome de malformación occipital caudal. Obsérvese el apiñamiento, el cono y la hernia de la fosa caudal del cerebelo caudal (flecha púrpura) y la siringohidromielia (flecha verde) de la médula espinal torácica cervical y craneal.
Cortesía de la Dra. Rebecca Packer.
Aproximadamente entre el 25 y el 70 % de los cavalier king charles spaniels con malformación occipital caudal identificable en una resonancia magnética son subclínicos y su prevalencia aumenta con la edad (1).
Aunque la malformación está presente desde el nacimiento, los signos clínicos del COMS no suelen aparecer hasta una etapa posterior de la vida. Los signos clínicos varían, pero comúnmente incluyen parestesias (p. ej., frotamiento de la cara, rascado fantasma de la región occipital), ataxia y debilidad asociadas a la siringomielia, hidromielia o siringohidromielia.
El diagnóstico de COMS se basa en la resonancia magnética del cerebro y de toda la médula espinal, ya que la siringohidromielia puede aparecer en cualquier parte de la médula espinal y no es necesariamente continua.
El tratamiento médico del COMS a menudo no es curativo; sin embargo, se puede intentar con gabapentina (10 mg/kg, PO, cada 8 hs según sea necesario, indefinidamente) (2) o pregabalina (5 mg/kg o 13-19 mg/kg, PO, cada 12 horas según sea necesario, indefinidamente) (2, 3) para parestesias; con omeprazol (0,7 mg/kg, PO, cada 24 horas según sea necesario, indefinidamente) (4) para disminuir la producción de LCR; y con otros analgésicos para controlar el dolor.
Se prefiere la descompresión quirúrgica mediante craniectomía occipital caudal como tratamiento definitivo; sin embargo, se han descrito tasas de recurrencia del 25–47 % después de la cirugía (5).
Trastornos cerebelosos hereditarios en perros y gatos
Abiotrofias cerebelosas en perros
A diferencia de la hipoplasia cerebelosa, la abiotrofia cerebelosa en perros suele ser una enfermedad degenerativa hereditaria. Se han descrito abiotrofias cerebelosas en varias razas de perros.
En los samoyedos y beagles, los signos clínicos son evidentes al inicio de la deambulación; en los kelpies australianos, los collies de pelaje áspero, los border collies y los terriers Kerry Blue, los signos clínicos se producen en los cachorros a las 4-16 semanas de edad; en los spaniels de Bretaña, los antiguos perros pastores ingleses y los setters gordon, los signos clínicos aparecen en adultos jóvenes o maduros.
Se han identificado mutaciones autosómicas recesivas en varias razas, incluyendo el vizsla (mutación SNX14) y el sabueso finlandés (mutación SEL1L).
Los signos clínicos de las atrofias cerebelosas incluyen ataxia cerebelosa progresiva, temblor intencional, hipermetria y posible pérdida de la respuesta a la amenaza debido a la afectación cerebelosa. Las reacciones posturales siguen siendo normales, como ocurre con cualquier enfermedad cerebelosa pura; sin embargo, los animales afectados pueden mostrar falta de coordinación al colocar las patas.
Los signos clínicos de las abiotrofias cerebelosas pueden diferenciarse de los de la hipoplasia cerebelosa por el modo de aparición: la hipoplasia está presente desde el nacimiento (se manifiestan en el momento de la deambulación) y no es progresiva; los animales con abiotrofias nacen normales y desarrollan signos clínicos después de la aparición de la afección. Estas dos afecciones pueden tener un aspecto similar en función de las lesiones patológicas macroscópicas (ver ); sin embargo, las diferencias en el desarrollo frente a la degeneración son evidentes desde el punto de vista histopatológico.
Fotografía de necropsia que muestra el hallazgo patológico macroscópico de abiotrofia cerebelosa en el encéfalo de un perro. Nótese el pequeño tamaño del cerebelo en relación con el cerebro.
Cortesía de la Dra. Rebecca Packer.
Pros y contras
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Distrofia neuraxonal en perros y gatos
La distrofia neuraxonal se describe tanto en perros como en gatos; sin embargo, ocurre principalmente en los rottweilers (a través de la herencia autosómica recesiva de una mutación en el gen VPS11 en los rottweilers y en el gen PLA2G6 en los papillones). En los rottweilers, la edad de inicio es entre los 3 y los 24 meses, y el trastorno progresa lentamente a lo largo de varios años.
Los signos clínicos de la distrofia neuraxonal incluyen disfunción cerebelosa y dismetría en las cuatro extremidades, pero con preservación de la propiocepción consciente normal, lo que debería distinguir este trastorno de la leucoencefalomielopatía y de la enfermedad avanzada de la neurona motora en la misma raza. Los collies de Australia y Nueva Zelanda desarrollan signos clínicos similares entre los 2 y los 4 meses de edad.
La distrofia neuraxonal tiene un inicio precoz también en papillones y chihuahuas, así como en gatos (autosómica recesiva en gatos domésticos tricolores).
Los esferoides axonales, a menudo en regiones específicas del cerebro y la médula espinal, son el hallazgo patológico característico de la distrofia neuroaxonal.
Ataxia neonatal de Bandera en perros de la raza Cotón de Tulear
La ataxia neonatal de Bandera (síndrome de Bandera) es una ataxia cerebelosa autosómica recesiva identificada en el Cotón de Tulear. Se manifiesta como ataxia cerebelosa desde el momento del nacimiento.
El trastorno no es progresivo; sin embargo, los animales afectados nunca pueden caminar. El cerebelo es anatómicamente normal y los signos clínicos son el resultado de una mutación que afecta la función de los neurotransmisores.
Una prueba de ADN está disponible para esta enfermedad en el Cotón de Tulear.
Hipomielinización congénita en perros y gatos
La hipomielinización congénita es un trastorno familiar o hereditario que se presenta en los springer spaniels, los chow chows, los weimaraners (en los que se ha identificado una mutación en el gen FNIP2) y los boyeros de Berna.
Por lo general, los signos clínicos (temblor generalizado) aparecen aproximadamente entre las 2 y las 8 semanas de edad. La enfermedad rara vez se observa en gatos.
En los chow chow, weimaraner y boyeros de Berna, este trastorno a menudo se denomina "desmielinización" porque los signos clínicos de temblor de todo el cuerpo generalmente se resuelven espontáneamente con el tiempo.
El diagnóstico de hipomielinización congénita se puede confirmar mediante MRI.
Consulte también Trastornos de la mielina.
Conceptos clave
En algunos trastornos cerebelosos (por ejemplo, hipoplasia cerebelosa), los signos clínicos están presentes al nacer; otros trastornos se desarrollan en cuestión de semanas (p. ej., hipomielinización congénita) o incluso varios años después (p. ej., malformación de tipo Chiari).
La resonancia magnética ha permitido un diagnóstico ante mortem más preciso y específico de las malformaciones congénitas y hereditarias en la medicina de pequeños animales.
Los rottweiler son propensos a varios trastornos neurológicos hereditarios, incluida la distrofia neuraxonal que afecta al cerebelo.
Para más información
MacKillop E. Resonancia magnética de malformaciones intracraneales en perros y gatos. Vet Radiol Ultrasound. 2011;52(s1):S42-S51.
Loughin CA. Chiari-like malformation. Vet Clin North Am Small Anim Pract. 2016;46(2):231-242.
Dewey CW, Da Costa RC, eds. Practical Guide to Canine and Feline Neurology. 3rd ed. Wiley Blackwell; 2016.
Consulte también el contenido para propietarios de mascotas sobre los trastornos cerebrales, de la médula espinal y de los nervios de perros y gatos.
Referencias
Parker JE, Knowler SP, Rudsbridge C, Noorman E, Jeffery ND. Prevalence of asymptomatic syringomyelia in Cavalier King Charles spaniels. Vet Rec. 2011;168(25):667. doi:10.1136/vr.d1726
Moore SA. Manejo del dolor neuropático en perros. Front Vet Sci. 2016;3:12. doi:10.3389/fvets.2016.00012
Thoefner MS, Skovgaard LT, McEvoy FJ, Berendt M, Bjerrum OJ. La pregabalina alivia los signos clínicos del dolor neuropático central relacionado con la siringomielia en perros Cavalier King Charles Spaniel: un ensayo controlado aleatorizado. Vet Anaesth Analg. 2020;47(2):238-248. doi:10.1016/j.vaa.2019.09.007
Thomas WB. Hydrocephalus in dogs and cats. Vet Clin North Am Small Animal Pract. 2010;40(1):143-159. doi:10.1016/j.cvsm.2009.09.008
Dewey CW, da Costa RC. Practical Guide to Canine and Feline Neurology. 3rd ed. Wiley Blackwell; 2016.
